εγκεφαλοπάθεια, σπογγοειδής

Ομάδα σποραδικών (αυτόματης εμφάνισης, χωρίς αναγνωριζόμενη αιτία), μεταδιδόμενων ή κληρονομικών εγκεφαλοπαθειών, που παρουσιάζουν ποικιλία στον χρόνο επώασης και στην ταχύτητα εξέλιξης, είναι όμως πάντα θανατηφόρες, αφού μέχρι τώρα δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία. Το χαρακτηριστικό παθολογοανατομικό εύρημα σε βιοψίες ή νεκροτομικό υλικό του εγκεφάλου είναι η φυσαλιδοποίηση των εγκεφαλικών κυττάρων που δίνει στον πάσχοντα ιστό σπογγοειδή εμφάνιση, στην οποία οφείλεται και ο όρος. Στον άνθρωπο έχουν περιγραφεί η νόσος Creutzfeldt-Jacob, η νόσος Kuru, η νόσος Gertsmann-Straussler-Scheinker και η θανατηφόρος οικογενής αϋπνία. Στα ζώα αναφέρονται η σ.ε. των βοοειδών (γνωστή ως νόσος των τρελών αγελάδων), η νόσος Scrapie σε πρόβατα, νυφίτσες, γάτες, ελάφια κλπ. Η κλινική εκδήλωση των σ.ε. περιλαμβάνει νευρολογικά συμπτώματα, όπως ακούσιες μυϊκές συσπάσεις, μείωση της πνευματικής οξύτητας, απώλεια μνήμης, αϋπνία κλπ. Η παθογένεια των νόσων αυτών υπήρξε και εξακολουθεί να αποτελεί αντικείμενο έρευνας και επιστημονικών διαφωνιών. Το βραβείο Νόμπελ ιατρικής και φυσιολογίας το 1976 και το 1997 δόθηκε αντίστοιχα στους Κ. Γκάιντουσεκ και Σ. Προύζινερ για τις ανακαλύψεις τους σχετικά με τη σ.ε. Εκτός από την κληρονομικότητα, για τη σ.ε. ενοχοποιείται η μετάδοση μέσω των ειδών με τη διατροφή· για παράδειγμα, η νόσος Creutzfeldt-Jacob στον άνθρωπο λόγω κατανάλωσης βοδινού νευρικού ιστού από ζώο το οποίο έπασχε από τη νόσο των τρελών αγελάδων.σ.ε. βοοειδών (νόσος τρελών αγελάδων).Προοδευτική εκφύλιση του νευρικού συστήματος των βοοειδών που εκδηλώνεται με απώλεια βάρους, αστάθεια, ευερεθιστότητα και καταλήγει στον θάνατο του ζώου. Συνδέεται αιτιολογικά με την προσθήκη ζωικού συμπληρώματος –το οποίο περιέχει νευρικό ιστό αιγοπροβάτου (μολυσμένου από τη νόσο Scrapie)– στα κρεατάλευρα που χρησιμοποιήθηκαν για τη διατροφή των βοοειδών, καθώς και με την επεξεργασία τους σε θερμοκρασία χαμηλότερη των 150°C. Ο χρόνος επώασης είναι 4-5 χρόνια. Η νόσος αρχικά εντοπίστηκε στο Εδιμβούργο το 1986 και οδήγησε στην απαγόρευση των κρεατάλευρων και τον αποκλεισμό του εγκεφάλου και των εντοσθίων από τη διατροφή του ανθρώπου το 1988. Η κατάσταση όμως έγινε αντικείμενο μεγάλης δημοσιότητας, όταν το 1996 δημιουργήθηκε η υποψία (που αργότερα έγινε βεβαιότητα) ότι τα κρούσματα μιας νέας μορφής της νόσου Creutzfeldt-Jacob οφείλονταν σε μετάδοση στον άνθρωπο της σ.ε. βοοειδών, που για χρόνια είχε προσλάβει διαστάσεις επιδημίας στη Μεγάλη Βρετανία (150.000 προσβληθέντα ζώα – αποκορύφωση το διάστημα 1990-95). Η ΕΕ και οι ΗΠΑ έλαβαν προληπτικά μέτρα. νόσος Creutzfeldt-Jacob. Τύπος σ.ε. του ανθρώπου. Εμφανίζεται παγκοσμίως, με επίπτωση 0,5-1 περιστατικά ανά 1.000.000 πληθυσμού τον χρόνο. Η κλινική εκδήλωση στην τυπική της μορφή αρχίζει περίπου στην ηλικία των 60 ετών και αφορά απώλεια μνήμης, διαταραχές συμπεριφοράς, ασυνεργία κινήσεων, διαταραχές στην όραση και στη συνέχεια πνευματική έκπτωση, ακούσιες μυϊκές συσπάσεις, τύφλωση, αδυναμία των άκρων κλπ. Καταλήγει πάντα σε θάνατο, ο οποίος επέρχεται το αργότερο μέσα σε έναν χρόνο από τα πρώτα συμπτώματα. Η οριστική διάγνωση απαιτεί βιοψία του εγκεφάλου. Η μέχρι τώρα θεραπευτική αντιμετώπιση είναι απλά παρηγορητική των ενοχλημάτων. Έχουν περιγραφεί οι εξής μορφές: 1. Σποραδική (περίπου 85%), που εμφανίζεται αυτόματα χωρίς να σχετίζεται με αναγνωρίσιμο αίτιο. 2. Οικογενής (περίπου 10%), που οφείλεται σε κληρονομούμενη μετάλλαξη του γονιδίου του πρωτεϊνίου (της μολυσματικής πρωτεΐνης prion) στο χρωμόσωμα 20. Η θεωρία περί πρωτεϊνίων διατυπώθηκε από τον Σ. Προύζινερ, ο οποίος βραβεύτηκε γι’ αυτή με το Νόμπελ φυσιολογίας και ιατρικής το 1997. 3. Λοιμώδης, που είναι και η σπανιότερη μορφή. Μία νέα ποικιλία της, με χαρακτηριστικότερο σύμπτωμα την κατάθλιψη, εμφανίστηκε στη Μεγάλη Βρετανία περίπου το 1990. Απασχόλησε έντονα την κοινή γνώμη, γιατί συσχετίστηκε με τη μετάδοση της σ.ε. βοοειδών στον άνθρωπο μέσω της διατροφής. Τροφές υψηλού κινδύνου θεωρούνται ο εγκέφαλος, τα μάτια, τα εντόσθια, ο μυελός των οστών (το μεδούλι), οι αμυγδαλές και τα γάγγλια (γλυκάδια) των βοοειδών. Ασφαλής θεωρείται η κατανάλωση βοδινού κρέατος χωρίς το κόκαλο και γαλακτοκομικών προϊόντων. Φάρμα στο Μέρσεμπουργκ της Γερμανίας, όπου εντοπίστηκαν κρούσματα σπογγοειδούς εγκεφαλοπάθειας σε βοοειδή, το 2001 (φωτ. ΑΠΕ).